脊髓空洞癥患者,多表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的神經(jīng)功能障礙。在初期肩背部及上肢麻木、疼痛、痛溫覺(jué)消失,沒(méi)有引起足夠重視或診斷不清的情況下,患者可以出現(xiàn)進(jìn)行性加重。

主要表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)手臂的肌肉萎縮、面部痛覺(jué)、溫度覺(jué)喪失、上肢夏科氏關(guān)節(jié)炎、下肢肌張力增高、腱反射亢進(jìn)。嚴(yán)重的患者還可能會(huì)出現(xiàn)雙下肢截癱、大小便失禁、下肢皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙、經(jīng)久不愈的潰瘍,以及局部出汗過(guò)多或過(guò)少等神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)。
脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)有三方面,癥狀的程度與空洞發(fā)展早晚有很大關(guān)系。一般病程進(jìn)展較緩慢,早期出現(xiàn)的癥狀多呈節(jié)段性分布,先影響上肢。
中晚期患者將會(huì)上肢和手部肌肉萎縮,尤其是手掌的肌間肌萎縮。此外,可能會(huì)出現(xiàn)夏科氏關(guān)節(jié)炎,其特征是關(guān)節(jié)腫脹,特別是肩部的肘關(guān)節(jié)和上肢關(guān)節(jié)的其他部位。
當(dāng)空洞進(jìn)一步擴(kuò)大時(shí),髓內(nèi)的灰質(zhì)和其外的白質(zhì)傳導(dǎo)束也被累及,于空洞腔以下出現(xiàn)傳導(dǎo)束功能障礙。因此,早期病人的癥狀比較局限和輕微,晚期癥狀則表現(xiàn)廣泛甚至出現(xiàn)截癱。

其空洞常從脊髓延伸而來(lái),也可為疾病的首發(fā)部位。因常侵及延髓疑核、舌下神經(jīng)核和三叉神經(jīng)脊束核而出現(xiàn)吞咽困難,發(fā)音不清,舌肌萎縮及震顫甚至伸舌不能,面部痛溫覺(jué)減退但觸覺(jué)存在。如空洞波及前庭小腦通路時(shí)可引起眼球震顫、眩暈、步態(tài)不穩(wěn)。
當(dāng)損害橋腦面神經(jīng)核時(shí)可出現(xiàn)周圍性面癱。所以患者伴有脊髓空洞癥仍應(yīng)及時(shí)就診,通過(guò)手術(shù)進(jìn)行治療,促進(jìn)神經(jīng)功能的恢復(fù)。


