煙霧病是一種罕見的腦血管病，是大腦動(dòng)脈環(huán)雙側(cè)主要分支血管慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞，引發(fā)出現(xiàn)側(cè)支異常的小血管網(wǎng)，腦血 管造影時(shí)呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影，似吸煙時(shí)吐出的煙霧，所以被形象地稱為“煙霧病”。煙霧病是日本人發(fā)現(xiàn)并命名的，又名 Moyamoya病，Moyamoya在日語(yǔ)中的意思就是“一團(tuán)煙霧”。綜合醫(yī)學(xué)界的研究，患上煙霧病主要有先天的原因和后天的原因?qū)е碌摹?/p>
1、先天性腦血管畸形 認(rèn)為此病是先天性腦血管畸形的根據(jù)有：
(1)腦底畸形血管團(tuán)不見于正常造影片，金永健教授：屬于異常血管。
(2)此病以兒童為多見，且無(wú)明確的病因可尋。
(3)有些病例合并其他先天性腦血管病，如腦動(dòng)脈瘤或腦血管畸形。
(4)有報(bào)道此病具有家族性，鈴木二郎于1983年報(bào)道此病在日本人7%有家族史，鳴海新還報(bào)道了一個(gè)血族結(jié)婚的家族中有1兄2妹3人發(fā)病，歐洲也有家族史報(bào)道，并在一對(duì)孿生子中發(fā)生此病。故認(rèn)為有遺傳傾向。
(5)所表現(xiàn)的異常血管網(wǎng)與胚胎6周時(shí)胎兒腦血管形成過(guò)程的階段相似。(6)腦血管造影及尸解表明頸內(nèi)動(dòng)脈呈均勻地狹窄，無(wú)節(jié)段性狹窄等表現(xiàn)。
2.后天性多病因性疾病 其根據(jù)為：
(1)留日醫(yī)學(xué)博士金永健：腦血管造影的動(dòng)態(tài)變化、臨床癥狀、病程在一定時(shí)間內(nèi)呈進(jìn)行性發(fā)展，尤其是兒童，病程的進(jìn)展傾向更大。
(2)有許多疾病可導(dǎo)致此病，例如腦膜炎、非特異性動(dòng)脈炎、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、放射線、外傷、梅毒、螺旋體病、結(jié)核性腦膜炎、腦瘤、顱內(nèi)感染、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、老年性動(dòng)脈粥樣硬化癥及視交叉部腫瘤等均可導(dǎo)致類似的病理改變。
(3)腦血管的異常血管網(wǎng)的特殊變化是由于腦底動(dòng)脈閉塞后形成的側(cè)支循環(huán)代償供血的結(jié)果。
