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病情描述：血友病凝血因子VIII 低于1% 一周歲怎么治療？
患者信息：男 2歲
疾病標簽：
提問時間：2023-03-23

丁晚玲

長治市婦幼保健院小兒內科

擅長：暫無介紹

提示：線上咨詢不能替代面診，醫(yī)生建議僅供參考

現(xiàn)在有出血嗎？
這個是需要輸血漿、Viii因子、冷沉淀的。需住院
沒有出血，六指切除術發(fā)現(xiàn)，想問您一下，VIII因子各醫(yī)院供應充足嗎
由于是剛確診，輸了7因子和凝血酶源復合物，止住傷口溢血
但是后續(xù)的治療和預防，一概不知，想請教您一下
viii因子有好些醫(yī)院沒有，但冷沉淀基本都有。凝血酶源復合物也行
甲型是viii缺乏，找不上可以輸血漿
八因子多久輸一次
預防就是盡可能別磕碰，容易出血，有時會自發(fā)出血
出血時伴隨全身疼痛嗎？
不會痛

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血友病

　　血友病分為 A 、B 兩型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所導致的出血性疾病，約占先天性出血性疾病的 85% 。根據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)和世界血友病聯(lián)盟(WHF)1990年聯(lián)合會議的報告，血友病A的發(fā)病率約為 15～20/10萬人口，歐美各國統(tǒng)計，約為5～10/10萬人，中國血友病 A 發(fā)病率約為3～4/10萬人口。血友病B(hemophilia B)，稱因子IX缺乏癥或Christmas病，發(fā)病率約1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因長34kb，位于X染色體長臂，有8個外顯子和7個內含子。因子IX為一種依賴性維生素K 的血漿蛋白，相對分子量為5.6萬，合成部位在肝臟。血友病A、B治療相似，采用替代療法，可選用血漿、凝血酶原復合物(PCC)、因子IX濃縮物和重組因子IX制品等。

血友病可咨詢醫(yī)生

王紅美主任醫(yī)師,教授

山東省千佛山醫(yī)院

1、小兒血液系統(tǒng)疾?。喊ǜ鞣N貧血如營養(yǎng)性貧血、再生障礙性貧血、溶血性貧血等，各種出血性疾病如血小板減少性紫癜、血友病、凝血功能障礙等，惡性血液病如白血病、骨髓增生異常綜合癥等，其它血液病如粒細胞減少癥、嗜酸細胞增多癥、噬血細胞綜合征等 2、小兒良惡性腫瘤：如淋巴瘤、神經母細胞瘤、橫紋肌肉瘤、生殖細胞腫瘤、畸胎瘤、視網(wǎng)膜母細胞瘤、骨腫瘤、腦腫瘤、腎臟腫瘤、肝臟腫瘤、胸部腫瘤、腹部腫瘤、郎格罕細胞組織細胞增生癥等 3、小兒內分泌系統(tǒng)疾病：如兒童矮身材、糖尿病、性早熟、Turner綜合征、小陰莖、甲狀腺功能低下及亢進、尿崩癥、腎上腺疾病、肥胖病等 4、兒科常見?。悍窝?、胃炎、腸炎、佝僂病等 5、小兒造血干細胞移植 6、對小兒長期不明原因的發(fā)熱、肝、脾、淋巴結腫大、消瘦、納差等少見疑難雜癥的診治也有豐富的臨床經驗

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