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肺泡蛋白沉著癥

  肺泡蛋白沉著癥(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一種原因未明的少見疾病。其特點(diǎn)是肺泡內(nèi)有不可溶性富磷脂蛋白沉積,臨床癥狀主要表現(xiàn)為氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線呈雙肺彌漫性肺部浸潤(rùn)陰影。病理學(xué)檢查以肺泡內(nèi)充滿有過(guò)碘酸雪夫(PAS)染色陽(yáng)性的蛋白樣物質(zhì)為特征。該病由Rosen于1958年首次報(bào)道。肺泡蛋白沉著癥根據(jù)病因可有原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性之分。