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復(fù)發(fā)性多軟骨炎

  復(fù)發(fā)性多軟骨炎是一少見的累及全身多系統(tǒng)的疾病,具有反復(fù)發(fā)作和緩解的進(jìn)展性炎性破壞性病變,累及軟骨和其他全身結(jié)締組織,包括耳、鼻、眼、關(guān)節(jié)、呼吸道和心血管系統(tǒng)等。臨床表現(xiàn)為耳、鼻、呼吸道軟骨炎,并伴有眼、耳前庭等器官受累癥狀。多關(guān)節(jié)炎和血管受累也比較常見。1923年Jaksch-Wartenhorst首次描述本病的臨床表現(xiàn),并命名為多發(fā)性軟骨病(polychondropathia),1960年P(guān)earson分析了12例患者,命名為復(fù)發(fā)性多軟骨炎(relapsing polychondritis,RP)。其病因和發(fā)病機(jī)制目前仍不清,但越來越多的證據(jù)表明本病有自身免疫的機(jī)制參與。
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