冠狀動脈異位起源常見的是起源于肺動脈和主動脈，起源于頸總動脈和無名動脈者極為罕見，且常伴有嚴重心臟畸形。Brooks于1885年首先報道2例病人。異位起源于肺動脈最常見的是左冠狀動脈，此外尚有少見的右冠狀動脈起源于肺動脈，雙側冠狀動脈均起源于肺動脈，左冠狀動脈回旋支起源于肺動脈和副冠狀動脈或圓錐冠狀動脈起源于肺動脈。雙側冠狀動脈均起源于肺動脈者，出生后數(shù)日即因心肌嚴重缺血缺氧而死亡，極少在臨床上得到診斷。左冠狀動脈異位起源于肺動脈。左冠狀動脈起源于肺動脈，但其分支分布和行徑無異常，其發(fā)生率在每30萬名活嬰中僅有1例，在先天性心臟病中占0.26%。